CARTAS
Sobreposição de encefalite de Bickerstaff e síndrome de Guillain-Barré num doente com lúpus sistémico
Sobreposição de encefalite de Bickerstaff e síndrome de Guillain-Barré em paciente com lupus sistêmico
Daniel P.A. Santos; Mariana Spitz; Perola Oliveira; Thiago Barcia, Rafael Souza da Silva; Luiza Lopes de Azevedo; Claudio Meilman; Luiz F. Vasconcellos; Clinete Sampaio Lacativa; Jorge Noujaim El-kadum
Neurology Department, Hospital Servidores do Estado, Rio de Janeiro RJ, Brazil
O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença autoimune com disfunções de múltiplos sistemas. As complicações neurológicas estão frequentemente relacionadas com a doença1. No entanto, a síndrome de Guillain-Barré (SGB) e os seus subtipos são raramente associados ao LES2.
Relatamos um caso raro de associação entre LES ativo e sobreposição de encefalite do tronco cerebral de Bickerstaff (EBB) e SGB, com curso grave.
CASO
Uma mulher de 28 anos foi admitida no hospital devido a mal-estar, fadiga, tetraparesia proximal, dormência, parestesias e reflexos de estiramento lentos. Além disso, apresentou outros sinais neurológicos, incluindo oftalmoparesia progressiva em duas semanas e ataxia. Um historial de dor abdominal, náuseas, vómitos e diarreia precede uma semana os primeiros sintomas neurológicos.
Um reumatologista prescreveu doses elevadas de corticosteroides, com base em sinais de reativação do LES. Entretanto, o doente desenvolveu agravamento dos sintomas neurológicos. Desenvolveu sonolência, agravamento da fraqueza nos membros e na flexão do pescoço. Uma tomografia computorizada da cabeça não mostrou anormalidades.
A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) mostrou uma dissociação citológica da albumina acentuada. O nível proteico era de 464 mg/dL com apenas 5 células. Foi então internada na Unidade de Cuidados Intensivos devido a insuficiência ventilatória associada a oftalmoplegia e tetraplegia completas. Assim sendo, foi realizado um curso de troca de plasma (PE).
Além disso, após o tratamento de EP, foi submetida a um ciclo de Imunoglobulina Intravenosa (0,4 g/kg/dia), durante 5 dias. Uma nova tomografia computorizada e ressonância magnética da cabeça não revelaram nada e entrou em coma sem reflexos no tronco cerebral. Foram realizados ensaios de anticorpos anti-gangliosídeos (antiGQ1b; anti-GM1 e anti-GM2) com resultados negativos. Foi então submetida a um eletroencefalograma (EEG) que mostrou uma atividade cortical geral ligeiramente lenta.
Estudos de condução nervosa (ECN) mostraram anormalidades acentuadas do nervo motor com amplitude reduzida associada à ausência da onda F em quatro membros. O NCS sensitivo também mostrou anormalidades caracterizando uma polirradiculoneuropatia axonal motora e sensitiva grave.
Portanto, sob esta evolução grave, foi submetida a outro curso de IgIV. No entanto, permaneceu em coma, sem quaisquer reflexos do tronco cerebral, incluindo pupilas midriáticas arreflexas bilaterais. Morreu após disfunção de múltiplos órgãos devido a sépsis pulmonar.
DISCUSSÃO
Descrevemos um doente com polirradiculoneuropatia associada à ativação do LES. Esta é uma associação de doenças já rara2. A apresentação de oftalmoplegia progressiva e relativamente simétrica, ataxia, perturbação da consciência ou sinais do tracto piramidal e força dos membros com 5 ou 4 na escala MRC são critérios característicos para o diagnóstico de BBE3. No entanto, os doentes com fraqueza nos membros (< 3 na escala MRC), para além de perturbações da consciência ou sinais piramidais, bem como oftalmoplegia, preenchem os critérios para sobreposição de BBE e GBS3. A associação atípica, neste caso, com a midríase arreflexiva bilateral já foi reportada na MFS, e não na BBE4.
Assim sendo, esta doente preencheu os critérios para caracterizar a sua apresentação como sobreposição de BBE e GBS. Isto também é verdade quando outros diagnósticos são descartados. Alguns autores têm vindo a propor uma classificação semelhante, nomeando este grupo como “Síndromes Anti-GQ1b”3. Inclui SGB com oftalmoplegia, MFS, oftalmoplegia aguda e BBE. Desta forma, as síndromes de SGB sobrepostas poderiam ser explicadas pela ação conjugada de anticorpos5.
Durante a avaliação do doente, a serologia anti-GQ1b foi negativa. Odaka e outros. demonstraram que apenas 66% dos doentes com BBE eram positivos para anti-GQ1b6. Além disso, os títulos de anticorpos caem drasticamente durante o curso da doença. Além disso, a ressonância magnética (RM) do cérebro não mostrou quaisquer anomalias. Odaka e outros. mostraram anormalidades na RM em apenas 1/3 dos 62 doentes com BBE6.
Alguns agentes infecciosos já estiveram envolvidos nestes casos, mais comummente Campylobacter jejuni (CJ)6. No entanto, o seu teste serológico contra anticorpos CJ foi negativo. Estes dados confirmam a baixa sensibilidade do teste para o diagnóstico de contacto prévio com CJ em doentes com BBE, aproximadamente 22%6.
Este doente apresentou critérios suficientes para o diagnóstico de LES e está relacionado com nefrite lúpica, o que está provavelmente relacionado com este prognóstico grave. Por fim, esta doente apresentou serologia anticardiolipina positiva anterior à sua doença neurológica. Este anticorpo já foi descrito em associação com SGB e colocou a hipótese de um papel patogénico7.
Concluindo, apresentamos uma descrição rara de BBE em associação ao LES, com base na literatura pesquisada. A associação ao LES em atividade trouxe um prognóstico mais grave para uma doença neurológica com um curso benigno habitual. Além disso, esta associação com o prognóstico grave demonstra que são necessários estudos adicionais para indicar a real associação ao anticorpo anti-GQ1b, o melhor tratamento definitivo e prognóstico.
Recebido em 20 de Março de 2009. Aceite em 20 de Julho de 2009.
Dr. Daniel P.A. Santos – Rua Cupertino Durão 104 / 701 – 22441-030 Rio de Janeiro RJ – Brasil. E-mail: santosdpa@yahoo.com.br
Referências
- 1.º Sedgwick RP VHK. Manifestações neurológicas de lúpus eritematoso e periarterite nodosa: relato de 10 casos. Bull Los Angeles Neurol Soc 1948;13:129-142.
- 2.º Robson MG WM, Davies KA. Lúpus eritematoso sistémico e polineuropatia desmielinizante aguda. Br J Reumatol 1994;33:1074-1077.
- 3.º Odaka M, Yuki N, Hirata K. Síndrome do anticorpo IgG anti-GQ1b: alcance clínico e imunológico. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;70:50-55.
- 4.º Caccavale AM, Mignemmi L. Início agudo de midríase arreflexiva bilateral na síndrome de Miller-Fisher: uma doença neuro-oftalmológica rara. J Neuroophthalmol 2000;20:61-62.
- 5.º Willinson HJ. Complexo gangliosídeo como alvos para anticorpos na síndrome de Miller Fisher. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1002-1003.
- 6.º Odaka M, Yuki N, Yamada M e outros. Características clínicas de 62 casos e de um subgrupo associado à síndrome de Guillain-Barré. Brain 2003;126: 2279-2290.
- 7.º Levine SR WK. O espectro das doenças neurológicas associadas aos anticorpos antifosfolípidos. Anticoagulantes lúpicos e anticorpos anticardiolipina. Revista Brasileira de Neurologia 1987;44:876-883.
